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Des
adultes qui présentent des arthromyalgies.
Affection
d'identification récente, la myofasciite à macrophages (MFM) est
de prévalence probablement sous-estimée car son diagnostic repose
sur la biopsie musculaire.
Lors
de la 8eme Journée annuelle extraordinaire de la Société française
de neurologie, le Pr François-Jérôme Authier (centre de référence
des maladies neuromusculaires, CHU Henri-Mondor) a présenté ses
travaux sur l'atteinte des fonctions supérieures au cours de la
MFM et a fait le point sur cette maladie encore méconnue.
Myologistes
français.
La
myofasciite à macrophages (MFM) est une affection d'identification
récente, décrite en 1998
par un groupe de myologistes
français,
conduit par le Pr Romain Gherardi du CHU Henri-Mondor (Créteil).
Depuis le premier cas rapporté par le Dr Michelle Coquet en 1993,
ce sont plus de 500 nouveaux cas qui ont été diagnostiqués.
Dans
la mesure où, jusqu'à présent, la seule procédure admise pour en
faire le diagnostic est la biopsie musculaire, il est vraisemblable
que la prévalence de cette affection soit encore très sous-estimée.
La MFM est au départ une lésion histologique inhabituelle consistant
en un infiltrat inflanunatoire musculaire, focal, formé de grands
macrophages basophiles et cohésifs, et de lymphocytes, principalement.
Hydroxyde
d'aluminium.
En
microscopie électronique, on observe au sein des macrophages de
la lésion de MFM,des inclusions osmiophiles spiculées correspondant
à des nanocristaux d'hydroxyde d'aluminium. Cette accumulation focale
d'hydroxyde d'aluminium est secondaire à l'injection intramusculaire
de vaccins utilisant ce composé comme adjuvant, dont elle atteste
la persistance prolongée dans l'organisme (délai médian vaccination-biopsie:
53 mois). Les vaccins concernés sont les vaccins anti-hépatite B
et anti-hépatite A et certains vaccins antitétaniques.
Les
manifestations cliniques associées à la MFMsont également très stéréotypées.
Arthromyalgies,
fatigue.
Les
patients sont majoritairement des adultes (âgemédian: 48ans) qui
présentent des arthromyalgies diffuses et une fatiguechronique,
apparues le plus souvent dans les deux ans suivant une vaccination
alumnique (délai médian: sept mois).
L'étude
cas-témoins menée en 2003
par des épidémiologistes de l'INSERM(U170)a montré que l'association
entre la lésion « MFM» et le symptôme « fatigue » était statistiquement
significative, avec des scores de fatigue plus élevés chez les patients
que chez les témoins. La symptomatologie observée répond d'ailleurs
aux critères internationaux de syndrome de fatigue chronique chez
la majorité des patients.
Les
patients se plaignent habituellement de difficultés cognitives,
qui ont été jusqu'à présent négligées car attribuées à la douleur,
la fatigue ou la dépression. Ces troubles s'avèrent en fait très
invalidants et non régressifs, ce qui a conduit le Pr Authier à
les étudier spécifiquement, en collaboration avec l'équipe de neuropsychologie
interventionnelle du Pr Bachoud-Levi(CHUHenri-Mondor).
Atteinte
cognitive.
Ces
chercheurs ont; dans un premier temps, démontré la spécificité de
l'atteinte cognitive de la MFM en comparant des patients avec MFM
et des patients avec polyarthrite rhumatoïde (PR), appariés pour
l'âge, le niveau socio-éducatif, et les niveaux de douleur, fatigue
et dépression.
Les
patients MFM avaient une atteinte de la mémoire de travail et de
la mémoire visuelle significativement plus sévère que les patients
PR. De plus, ils présentaient des signes de déconnexion interhémisphérique,
qu'on n'observait pas chez les patients PR. Dans un deuxième temps,
l'évaluation d'une cohorte de 25 patients MFM consécutifs non sélectionnés
a montré que tous les patients avaient au moins un test atteignant
le seuil pathologique et tous, sauf un au moins un test atteignant
le seuil de démence. L'atteinte cognitive touchait principalement
les fonctions exécutives et mnésiques et pouvait s'associer à une
déconnexion calleuse.
Ces
troubles n'étaient corrélés ni au niveau de fatigue ni au niveau
de dépression. L'IRM cérébrale conventionnelle n'avait pas montré
d'anomalie particulière.
Cette
étude a donc mis en évidence l'existence d'une détérioration intellectuelle
de type sous-corti-cofrontale avec atteinte de la substance blanche
profonde, associée à la MFM. Ce profil d'atteinte cognitive peut
s'observer en cas d'atteinte inflanunatoire ou toxique du système
nerveux central, comme dans les intoxications chroniques par l'aluminium
(expositions professionnelles, hémodialyse) ou au cours de la sclérose
en alumiplaques ou de l'infection par le virus de l'hépatite C ou
le VllI. Cette atteinte cognitive est donc un élément à part entière
du syndrome clinique associé à la MFM.
Les
recherches actuelles portent sur l'identification de biomarqueurs
spécifiques et sur la caractérisation des mécanismes physiopathologiques.
En
raison des effets neurotoxiques connus de l'aluminium, la principale
hypothèse de travail des chercheurs est celle d'un passage intracérébral
de l'aluminium à partir du site d'injection intramusculaire.
Dr
BRIGITTE VALLOIS
D'après
la communication du Pr François-Jérôme Authie? (centre de référence
des maladies neuromusculaires, CHU Henri Mondor, Créteil) lors de
la 8eme Journée annuelle extraordinaire de la Société française
de neurologie (hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris).
Le
Quotidien du Médecin N° 8343 du 1er
Avril 2008
page N°13
Site
: www.quotimed.com
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